ABSTRACT
Resumen Objetivo: Evaluar la función del ventrículo derecho (VD) e izquierdo (VI) en la hipertensión pulmonar (HP) mediante resonancia magnética cardíaca (RMC). Material y métodos: En pacientes con (grupo HP; n = 9) y sin (grupo control; n = 9) HP se evaluó volumen telediastólico (VTD) y telesistólico (VTS) y fracción de eyección (FE) de ventrículo derecho (VD) e izquierdo (VI), área de aurícula derecha (AD) e izquierda y diámetro de arteria pulmonar (AP). Resultados: En HP, el VD presentó mayor VTD y VTS y menor FE (HP 52 ± 5% vs. control 64 ± 2%; p < 0,05). Solo en HP se observó movimiento anormal del tabique interventricular y realce tardío en los puntos de inserción del VD en VI. En HP aumentó el área de AD y el diámetro de AP. En VD, solo en HP, la FE se correlacionó negativamente con VTD (Pearson r: 0,8290; p < 0,01) y VTS (Pearson r: 0,7869; p < 0,05). Conclusiones: La evaluación de pacientes con HP mediante RMC demuestra alteraciones fisiológicas y anatómicas de las cavidades derechas con disminución de la FE del VD que también afecta la interrelación VD/VI. Se recalca la importancia de una evaluación temprana y secuencial del VD con RMC para valorar la mejor estrategia terapéutica para cada caso en particular.
Abstract Objective: To evaluate the function of the right ventricle (RV) and left ventricle (LV) in pulmonary hypertension (PH) through cardiac magnetic resonance imaging (CMR). Material and method: In patients with (PH group; n = 9) and without PH (control group; n = 9), end-diastolic volume (EDV) and end-systolic volume (ESV) and ejection fraction (EF) of right (RV) and left (LV) ventricle, area of the right (RA) and left (LA) atrium and diameter of the pulmonary artery (PA) were evaluated. Results: In PH, the RV increased EDV and ESV and decreased EF (PH: 52 ± 5% vs. control: 64 ± 2%; p < 0.05). Abnormal movement of the interventricular septum and late enhancement in the insertion points of the RV in the LV were only observed in HP. HP increased the area of RA and the diameter of PA. In LV, only in HP, EF was negatively correlated with EDV (Pearson r: 0.8290; p < 0.01) and ESV (Pearson r: 0.7869; p < 0.05). Conclusions: CMR evaluation of patients with PH demonstrates physiological and anatomical alterations of the right cavities with decreased EF in RV that also affects the RV/LV interrelationship. The importance of an early and sequential evaluation of the RV with CMR is emphasized to assess the best therapeutic strategy for each particular case.
ABSTRACT
RESUMEN Introducción: La Resonancia Magnética Cardíaca (RMC) es cada vez más frecuentemente utilizada en pacientes con Distrofia Neuromuscular de Duchene y Becker (DMD y DMB). Por la capacidad de demostrar realce tardío con gadolinio (RTG), que identifica zonas de fibrosis de la pared media y subepicárdica, subendocárdica o global, y el cálculo de la fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI), se considera el patrón oro en el diagnóstico y pronóstico de la afección cardíaca de estas distrofias. Objetivos: Determinar por medio de RMC la presencia de fibrosis cardíaca en pacientes con distrofia neuromuscular. Determinar el compromiso neuromuscular y cardiaco. Definir la evolución cardiovascular de estos pacientes Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal de 16 pacientes consecutivos desde marzo de 2021 a julio de 2022 en el Área de imagen cardiaca de CEMET (Centro Médico Tafi Viejo) y Diagnóstico Médico Dr. Gaya de la provincia de Tucumán. Resultados: Se evaluaron 16 pacientes, todos con diagnóstico confirmado de DMD/DMB por laboratorio, enzimas, y test genéticos. La edad promedio fue 19 años. Todos tenían estadio grave de la escala de Vignos y tratamiento neurológico. Todos tenían tratamiento con betabloqueantes o inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina. La RMC evidenció que 4 pacientes tenían deterioro grave de la FEVI (<35%); 8 pacientes tenían trastornos segmentarios o globales de la motilidad parietal del VI y en 12 se observó RTG, de distribución variable: difusa, mesocárdica, subendocárdica y subepicárdica. En 6 pacientes se observó miocardio no compacto y en 2 derrame pericárdico leve. Conclusión: La RMC debe ser incluida como método de cribaje para pacientes con distrofias neuromusculares. Su aporte para la estadificación clínica y terapéutica es de suma importancia.
ABSTRACT Introduction: Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) is commonly used in patients with Duchene (DMD) and Becker (DMB) Neuromuscular Dystrophies. Late gadolinium enhancement (LGE) identifies areas of middle, subepicardial, or subendocardial wall fibrosis, and volumetric left ventricular ejection fraction (LVEF) is considered the gold standard in the diagnosis and prognosis of these dystrophies. Myocardial fibrosis occurs in patients with neuromuscular dystrophies. The purposes of our study were to determine the presence of cardiac fibrosis using CMR, to determine neuromuscular and cardiac involvement, and to evaluate the cardiovascular outcomes of these patients. Methods: A descriptive cross-sectional study of 16 consecutive patients was conducted from March 2021 to July 2022 in the Cardiac Imaging Service of Diagnóstico Médico and CEMET- Tucumán. Results: A total of 16 patients were evaluated, 100% of them with confirmed diagnosis of DMD/DMB by laboratory, enzymes and genetic tests. Mean age was 19 years. All patients had severe stage of the Vignos Scale and were under neurological treatment. All patients were also treated with beta-blockers or angiotensin-converting enzyme inhibitors. CMR revealed severe LVEF impairment <35% in 4 patients, segmental or global left ventricular (LV) wall motion disorders in 8 patients, and variable distribution pattern (diffuse, mesocardial, subendocardial and subepicardial patterns) of LGE in 12 patients. Non-compacted myocardium was observed in 6, and mild pericardial effusions in 2 patients. Conclusion: CMR should be included as a screening method in patients with neuromuscular dystrophies. Its contribution to clinical, echocardiographic and therapeutic staging is of utmost importance.